Болезнь Шейермана – Мау (дорзальный юношеский кифоз)

mau

Болезнь Шейермана – Мау (дорзальный юношеский кифоз) — это прогрессирующая деформирующая дорсопатия, возникающая в период роста организма. При этом заболевании патологический кифотический изгиб в грудном отделе позвоночника составляет 45-75 градусов. Деформация позвоночника обусловлена формированием клиновидной формы у 3 или более грудных позвонков. Тела измененных позвонков на боковых снимках имеют треугольную форму. В настоящее время данную патологию относят к эпифизарным дисплазиям с преимущественным поражением позвоночника. Как правило, возникает в подростковом возрасте в 10 – 16 лет на фоне врожденной неполноценности хондрогенеза, эндокринно-обменной перестройки организма под воздействием микротравматиации, когда происходит рост костей и тканей. Заболевание широко распространенно в популяции. Возникает в 1% случаев в одинаковой степени, как у мальчиков, так и у девочек. Местом первичного поражения являются зоны роста хряща в замыкательных пластинках тел позвонков.

На сегодняшний день существует множество теорий этого заболевания:

• Наиболее вероятным является генетическая детерминированность заболевания. Всеми исследователями признается важная роль наследственной предрасположенности к болезни Шейермана-Мау. В семьях, где один из родителей страдает юношеским дорзальным кифозом, значительно повышен риск этого заболевания у детей. В лечении необходимо предотвратить осложнения болезни — возникновение межпозвонковых грыж и усиления кифосколиоза. Необходима специальная гимнастика, вытяжение позвоночника.

• Также не исключается влияние некоторых травм на зоны роста костной ткани в пубератантном возрасте.

• Датский рентгенолог Шейерман, именем которого и названо это заболевание, считал, что причиной деформации позвоночника является аваскулярный некроз замыкательных пластинок тел нескольких позвонков. Замыкательные пластинки представляют собой тонкий слой гиалинового хряща, отделяющего тела позвонков от межпозвонковых дисков. При недостатке кровоснабжения наступает омертвление замыкательных пластинок, что нарушает рост кости и приводит к формированию клиновидной формы позвонков.

• Также предполагается влияние остеопоротических процессов, возникающих в позвоночнике по неясным причинам.

• Нарушение мышечной ткани, также является одной из причин этого заболевания.

• Другие исследователи считают, что деформация позвоночника при болезни Шейерманна-Мау обусловлена избыточным ростом костной ткани в определенных участках тел позвонков. Имеются данные, что в основе этой формы кифоза лежит остеопороз, ведущий к компрессионным микропереломам тел позвонков и в конечном итоге к деформации позвоночника. Возможно, в генезе заболевания имеет определенную роль нарушение строения мышечной ткани.

В начале заболевания поставить диагноз с помощью рентгеновского обследования не возможно. Заболевание часто выявляется только тогда, кода родители обращают внимание на нарушения осанки у своего ребенка. Иногда первым признаком болезни могут быть боли между лопатками. В обычных случаях боль появляется только, когда деформация выражена. Прогрессирование кифоза обычно медленное. Быстрое прогрессирование заболевания (круглая спина или горб) приводят людей к врачу. Люди чаще обращаются к врачу из-за внешних проявлений заболевания.

При болезни Шейермана-Мау возникает ригидность позвоночника и болевой синдром постепенно нарастает вместе с деформацией. В некоторых случаях у пациентов с болезнью Шейермана-Мау бывает сколиоз. При сколиозе деформация идет в другой плоскости. Подсчитано, что около 30% больных с болезнью Шейермана-Мау имеется сколиоз. Неврологические проявления болезни Шейермана-Мау в большой степени ависят от от локализации поражения: около 2/3 случаев приходится на грудной и 1/3 случаев на тораколюмбальный и поясничный отделы. В течении заболевания можно выделить латентный период (8-14 лет), ранние (в возрасте 15-20 лет) и поздние (старше 25 лет) неврологические осложнения.

Латентный период можно назвать ортопедическим. Обычно у подростков жалоб нет или их беспокоят небольшие местные боли в спине после физической нагрузки, бега. Во время осмотра обнаруживается кифоз грудного отдела или плоская спина со сглаженным поясничным лордозом и ограничение подвижности позвоночника. Подросток при наклоне вперед не может достать ноги вытянутыми руками, грудной кифоз не исчезает в положении максимального разгибания. Спондилография подтверждает диагноз.

Ранние неврологические проявления не зависимо от уровня вертебральной патологии представлены в большинстве случаев рецидивирующей люмбалгией, реже торакальная форма сопровождается болями в грудной клетке, миофасциальными болями, чаще в мышцах живота. Изредка наблюдаются симпаталгии, висцералгии. Выраженный кифоз у подростков, особенно при высокой торакальной форме в сочетании с конституциональной узостью позвоночного канала, может привести к острой или подострой компрессии пспинного мозга на уровне вершины искривления в результате изменений в костно-связочном аппарате или грыжи диска. Часто минимальная травма приводит к появлению клинической картины поперечного поражения спинного мозга. Процесс как правило частично обратим после консервативного или хирургического лечения. Поздние осложнения наблюдаются в зрелом возрасте и связаны с быстрым прогрессированием вторичного дистрофического процесса в позвоночнике с преимущественным развитием остеохондроза и грыж нижних поясничных дисков, деформирующего спондилеза и оссифицирующего лигаментоза в грудном и фиксированного гиперлордоза, спондилоартроза в шейном отделах позвоночника. У большинства больных отмечается пояснично-крестцовый радикулярный синдром и миофасциальные боли, реже туннельные невропатии в нижнем квадранте тела. С несколько меньшей частотой встречаются торакалгии, абдоминалгии, цервикалгии и корешковые синдромы шейной и грудной локализации. В пожилом возрасте развивается хроническая прогрессирующая торакальная миелопатия, которая связана с последствиями спондилодисплазии с грубой деформацией позвонков, выраженными переднебоковыми остеофитами, обызвествлением передней продольной связки, множественными выпячиваниями дисков, спондилоартрозом со стенозом межпозвонковых отверстий. При этом в подавляющем большинстве случаев имеется выраженный атеросклероз аорты и ее ветвей. В этой ситуации ведущим является сосудистый фактор, обусловленный перегибами, окклюзией корешковых артерий и вен.

Цервикальная миелопатия развивается на третьем-четвертом десятилетии жизни. Она обусловлена дисгемическими нарушениями в результате динамической микротравматизации спинного мозга и его сосудов в суженном гиперлордозированном цервикальном канале и в результате множественного стеноза межпозвонковых отверстий спондилоартротическими фиброзно-костными разрастаниями. Миелопатия чаще имеет прогредиентно-ремиттирующее течение с преобладанием корешково-пирамидного синдрома. Синдром позвоночной артерии, церебральные сосудистые нарушения и нейродистрофические синдромы верхнего квадранта нередки в этой ситуации. Возможны случаи многоуровневых радикулоневропатий.

При болезни Шейермана-Мау рентгенологическая картина представлена в начале неровностью и нарушением структуры площадок тел позвонков, задержкой образования, отслоением и деформацией апофизов. Позже позвонки принимают клиновидную форму, уплощаются. Формируются грыжи Шморля, которые представляют собой грыжи межпозвонковых дисков, которые располагаются в телах позвонков. Высота дисков постепенно снижается, Развивается кифоз в нижнее грудном отделе позвоночника или уплощается поясничный лордоз при низкой локализации процесса.При этом заболевании также отмечается гипертрофия передней продольной связки, которая расположена на передней поверхности тел позвонков. Это также может способствовать усилению деформации позвоночника. Выраженность морфологических изменений и распространенность дсплазии позвонков варьирует в больших пределах.

Диагноз болезни Шейермана-Мау опирается на три основных признака:

• кифоз локально усилен:

— грудная форма (Th6-10);

— поясничная или пояснично-грудная форма (Тh11- L2);

• связан с возрастом больного:

— предшествующая стадия (8-10 лет жизни);

— флоридная стадия (11-17 лет) от появления апофиза в грудных позвонках до окончания роста тел позвонков (признак Risser);

— резидуальная стадия (после 17-18 лет) с продолжающимся изменением формы тел позвонков и дисков, с ригидным кифозом;

• рентгенологическая картина типична:

— поражение апофиза во флоридной стадии;

— изменения в замыкательных пластинках и узелки Schmorl;

— сужение диска;

— передние 2/3 тел позвонков клиновидно сужены.

Распространенный остеохондроз взрослых с корешковыми болями, торакалгией, люмбалгией и псевдовисцероалгиями нередко является исходом спондилодисплазии. МРТ назначается при наличии неврологической симптоматики.

В лечении заболевания Шейермана-Мау два основных метода — консервативное и хирургическое. Выбор метода лечения зависит от многих факторов: возраст; пол; выраженность симптоматики; подвижность позвонков.

В консервативные методы лечения входит – лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические процедуры, мануальной терапие, иглоукалывание; медикаментозное снятие болей. Нередко в рамках консервативного лечения назначают ношение корсета, который помогает поддерживать правильную осанку. На ранней стадии именно лечебная физкультура помогает остановить деструктивные изменения за счет укрепления мышц. На последующих стадиях подход к лечению должен носить комплекс мероприятий, при которых может использоваться в вытяжение, медикаменты, купирующие боль и воспаление.

Для улучшения состояния костной ткани назначают кальций и витамин D, для восстановления и питания хрящевой ткани назначают препараты – хондопротекторы. Все препараты назначает только врач. В процессе лечения пациента освобождают от занятий на уроке физкультуры, ему можно заниматься лечебной ходьбой, плаваньем или ездить на велосипеде. В домашних условиях необходимо выполнять упражнения для укрепления брюшного пресса.

Оперативное вмешательство назначается:

• в тяжелых случаях, когда консервативные методы не действуют, а деформация нарастают;

• при стойком болевом синдроме, не купируемый традиционным консервативным лечением;

• имеется нарушение функций дыхания и кровообращения.

В случае если угол искривления достигает 50 градусов, то без оперативного вмешательств нельзя обойтись, при этом устанавливается система «мост», которая выпрямляет поврежденный позвоночник. Если у ребенка деформация нарастает до максимального искривления в 75 градусов, то назначают 2 последовательные операции, в ходе которых удаляют деформированные позвонки и устанавливают конструкцию для поддержания позвоночника.

Для профилактики возникновения заболевания важно выполнять регулярную гимнастку, которая будет укреплять брюшной пресс, мышцы спины, и поддерживать позвоночник в отличном состоянии. Ребенку важно носить ранец, даже если у него нет проблем со спиной, также нужно чтобы постель была досрочно жесткой без вмятин и провалов. Важно контролировать вес ребенка и не допускать его избыток, для питания важно выбирать качественную растительную, мясную и молочную пищи, избегаю вредных пищевых добавок. Очень важно, чтобы в рационе ребенка было достаточное количество кальция и белка. Также для профилактики отлично подходят занятия плаваньем, велосипедный спорт и спортивная ходьба.

Если заболевание было выявлено, то на протяжении всего юношеского возраста нужно находиться на диспансерном учете и проходить регулярные осмотры, даже если нет болей и визуальных дефектов. Важно не останавливаться при наличии положительной или отрицательной динамики, в среднем для победы над болезнью нужно потратить не меньше 12 месяцев. При условии соблюдения всех назначений, правил и требований заболевание можно остановить и достигнуть стойкой ремиссии.