Идиопатические воспалительные миопатии

Идиопатические воспалительные миопатии — приобретенные заболевания, характеризующиеся диффузным, хроническим, воспалением поперечнополосатой мускулатуры, основным проявлением которых выступает мышечная слабость. Наиболее частые и четко очерченные назологии данной группы — это дерматомиозит и полимиозит.

Частота полимиозита/дерматомиозита в общей популяции составляет от 2 до 10 случаев на 1 милион населения в год. Соотношение мужчин и женщин 1:1.

Классификация (в модификации Miller, 1994):

• Первичный идиопатический полимиозит.
• Первичный идиопатический дерматомиозит.
• Миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани.
• Ювенильный дерматомиозит/полимиозит.
• Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями.
• Миозит с «включениями».
• Другие формы воспалительной миопатии: гранулематозный миозит, эозинофильный миозит, миозит при васкулитах, орбитальный миозит (порожение глазных мышц), фокальный (узелковый) миозит, оссифицирующий миозит.

Диагностика (K. Tanimoto и соавт., 1995):

• Поражение кожи – «гелиотропная» сыпь (отек и фиолетовая эритема в области верхнего века), папулы Готтрона (чешуйчатые эритематозные высыпания над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами).
• Поражение мышц – симметричная слабость проксимальных групп мышц верхных и нижных конечностей, плечевого и тазового поясов, повышение уровня креатинфосфокиназы, аланинаминотрансферазы, аспарагинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы в сыворотке крови.
• Электромиографические изменения.
• Отечность и болезненность пороженных мышц при пальпации.
• Антитела к Jo-1 антигену.
• Неэрозивный артрит или артралгии.
• Признаки системного воспаления (лихорадка, СОЭ, СРБ).
• Морфологические изменения, соответствующие воспалительной миопатии.

При наличии у больного первого признака и сочетании по крайней мере четырех из последующих — чувствительность для диагноза дерматомиозита составляет 94%, специфичность 90%; для диагноза полимиозита чувствительность составляет 99%, специфичность 95%.

Лечение:

1. ГКС` Преднизолон 1-2 мг/кг/сут на протяжении 2-3 месяца, потом медленно снижается доза до адекватной поддерживаюшей дозы.
2. При неадекватном ответе на лечение применяют препараты второго рядя – Азатиоприн, Циклофосфан, Метотрексат.

Источник: “Бегларян А.А., Егиазарян Н.Г., глава «Ревматология» в сборнике «Мужское здоровье» под редакцией Мурадяна А.А., Камалова А.А.,  изд-тво «Антарес», Ереван, 2012г.”.