Системная склеродермия  

Системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренных органов, в основе которого лежат воспаление, нарушения микроциркуляции и генерализованный фиброз.

Распространенность в среднем составляет 240-290 на 1милион населения. Соотношение женщин и мужчин – 7:1.

Основные диагностические признаки:

• Склеродермическое порожение кожи.
• Синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики.
• Суставно-мышечные проявления.
• Остеолиз.
• Кальциноз.
• Базальный пневмофиброз.
• Кардиосклероз с нарушением ритма и проводимости.
• Склеродермическое поражение пищеварительного тракта.
• Острая склеродермическая нефропатия.
• Наличие специфических антинуклеарных антител (антицентромерные и анти-scl-70 антитела).

Дополнительные диагностические признаки:

• Гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения.
• Артралгии, миалгии, полимиозит.
• Полисерозит, чаще адгезивный.
• Полиневрит, тригеминит.
• Потеря массы тела более 10кг.
• Увеличение СОЭ более 20 мм/ч.
• Гипергаммаглобулинемия.
• Наличие антител к ДНК или АНФ, РФ.

Классификационные критерии Американской коллегии ревматологов.

Основной критерий;

• Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение и индурация кожи пальцев, распространяющиеся проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, щею, грудную клетку, живот.

Малые критерии:

• Склеродактилия.
• Дигитальные рубчики.
• Двусторонний базальный пневмофиброз.

Назначается противовоспалительная и антифиброзная терапия:

• НПВС.
• Глюкокортикостероиды.
• Купренил, Метотрексат, Циклофосфан (препарат выбора при поражении внутренных органов).

Сосудистая терапия

• Блокаторы кальциевых каналов – Амлодипин, Нифедипин
• Ингибиторы АПФ – Каптоприл, Эналаприл
• Простагландин E1 – Вазопростан, Алпростадил
• Антиагреганты

При поражении пищеварительного тракта:

• Антисекреторные препараты – Омепразол, Лансопразол, Фамотидин

Источник: “Бегларян А.А., Егиазарян Н.Г., глава «Ревматология» в сборнике «Мужское здоровье» под редакцией Мурадяна А.А., Камалова А.А.,  изд-тво «Антарес», Ереван, 2012г.”.