Нарушения пигментации кожи

НАРУШЕНИЯ ПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ

Возможно как усиление (гиперпигментация), так и ослабление (гипопигментация) обычного цвета кожи. Нарушения пигментации могут быть вторичными (после регресса ряда первичных и вторичных элементов кожи) и первичными. Гиперпигментация возникает вследствие усиленного образования кожного пигмента меланина, гипопигментация — в результате недостаточной его выработки или полного отсутствия (депигментация).К ограниченным гиперпигментациям относятся веснушки и хлоазма, отсутствие меланина обусловливает витилиго и крайне редко встречающийся альбинизм.

Цвет кожного покрова обусловлен меланоцитами, синтезирующими меланин в специфических образованиях — меланосомах. Меланин образуется из тирозина вследствие действия фермента тирозиназы, связанной с медью, или под влиянием ультрафиолетовых лучей. На первом этапе синтеза образуется промеланин (3,4-дигидроксифенилаланин, или ДОФА), который на следующем этапе в результате действия фермента ДОФА-оксидазы превращается в меланин. Меланоциты преобразуются из меланобластов (незрелых пигментных клеток). Сначала это молодые «активные» меланоциты, содержащие премеланосомы и мела-носомы с выраженной тирозиназной активностью, а в конце — зрелые меланоциты с большим количеством меланосом. Образование меланосом и синтез в них меланинового пигмента независимы, так как у альбиносов, а также у больных витилиго в эпидермисе имеются меланоциты с меланосомами, не содержащие премеланина и меланина.

Меланоциты располагаются преимущественно в эпидермисе, чаще в базальном слое. В эпидермисе лиц негроидной расы меланоцитов практически столько же, сколько у белокожих людей. Однако меланоциты увеличены в объеме, а меланиновые гранулы пронизывают все слои эпидермиса, включая роговой слой. Меланоциты постоянно присутствуют в клетках эпидермиса всего кожного покрова, за исключением кожи ладоней и подошв. Первичные нарушения пигментации кожи могут проявляться в виде гиперхромии и гипохромии.

Гиперхромии. К гиперхромиям относятся веснушки, хлоазмы. Веснушки — мелкие пигментные пятна круглой или овальной формы, желтого или желто-бурого цвета, чаще всего располагающиеся на лице, но иногда бывают диссеминированными. Они обусловлены генетически. Хлоазмы — пигментные пятна неправильных очертаний, их цвет варьирует от темно-желтого до темно-коричневого. Гиперпигментированная кожа не изменена, воспаления, шелушения не наблюдается. Различают хлоазмы беременных, при гинекологических заболеваниях, применении оральных контрацептивов, поражениях печени и от давления и трения. Пятна могут быть единичными или множественными с тенденцией к слиянию. Они располагаются на коже лица, в области лба, щек, верхней губы, вокруг глаз, иногда на переносице. Подбородок и веки обычно не пигментируются.

Диагностика веснушек и хлоазм основана на типичном внешнем виде гиперпигментированных пятен и их своеобразной локализации.

Лечение. В отношении веснушек главное внимание следует уделять профилактическим мероприятиям, в частности, ранней весной применять фотозащитные кремы с высоким коэффициентом защиты (SPF = 40-60). Для удаления веснушек используют кератолитические, отбеливающие средства.

Лечение хлоазм зависит от формы пятен и причины, их обусловившей. Обычно лечение осуществляют совместно с врачами других специальностей (терапевт, гинеколог, эндокринолог). Целесообразно применение аскорбиновой и никотиновой кислот, рибофлавина в сочетании с аевитом и фолиевой кислотой. Если имеются основания предполагать фотосенсибилизацию, то следует назначать внутрь плаквенил, делагил в комплексе с никотиновой кислотой и пангаматом кальция. Наружно используют отбеливающие и кератолитические средства. Так же как и при лечении веснушек, употребляют отбеливающие кремы и др.

Витилиго (от лат. vitiligo — пегая кожа, песь) является частным случаем гипохромии. Гипохромии возникают спонтанно, без предшествующей воспалительной реакции и проявляются в виде полной врожденной ахромии — альбинизма или приобретенной формы — витилиго.

Этиология и патогенез. Этиология витилиго неизвестна. В патогенезе заболевания особое значение имеет генетический фактор, поскольку установлен аутосомно-рецессивный тип наследования, обусловленный отсутствием в меланоцитах и меланосомах фермента тирозиназы, катализирующего процесс пигментообразования. У пациентов с витилиго определяются плюригландулярные эндокринные расстройства с преобладанием функциональной недостаточности гипофизарно-надпочечниковой системы и щитовидной железы.

Клиническая картина. На здоровой коже возникают белые депигментированные пятна, склонные к росту и слиянию. Исчезновению пигмента нередко предшествует воспалительная эритема, быстро проходящая. Волосы на витилигинозном пятне часто обесцвечиваются, но могут и сохранять цвет. Депигментированные пятна могут появляться на любом участке кожного покрова, часто симметрично. Участки кожи, лишенные пигмента, особенно чувствительны к ультрафиолетовым лучам, под влиянием инсоляции они воспаляются с образованием эритемы, но пигментация восстанавливается редко. Витилиго часто начинается в детстве и постепенно прогрессирует.

Иногда на депигментированных пятнах имеются отдельные островки гиперпигментации. Витилигинозные пятна путем слияния могут захватывать обширные участки живота, спины, ягодиц, реже все туловище и при чередовании с участками кожи нормального цвета придают ей пестрый вид. Иногда до появления обесцвеченных участков образуются эритематозные очаги. Субъективные ощущения отсутствуют, шелушения и атрофии витилигинозных пятен не бывает.

Диагностика основана на результатах осмотра и данных анамнеза. Дифференциальную диагностику осуществляют с сифилитической лейкодермой, участками лепроматозной депигментации, вторичной ложной лейкодермой после разрешения очагов отрубевидного лишая, розового лишая Жибера, псориаза, парапсориаза.

Лечение малоэффективно, фермент тирозиназа, катализирующий пигментообразование, активируется солями меди, поэтому часто больным назначают 0,1-0,5% раствор меди сульфата по 10-20 капель 3 раза в день после еды в течение месяца. Одновременно рекомендуется принимать препараты железа, цинка, никотиновую кислоту, витамины В₆, B₁₂. Часто используют фурокумариновые соединения — пувален, псорален, бероксан, аммифурин, меладинин в комплексе с ультрафиолетовым облучением — ПУВА-терапией. Более эффективно УФ-облучение спектром 311 нм, но и оно далеко не всегда приводит к появлению стойкого пигмента. При обширных участках депигментации рекомендуется использование декоративных косметических красителей типа дигидрооксиацетона.